本病是由角膜內(nèi)皮異常所引起的一組疾病，其病變包括角膜水腫，角膜內(nèi)皮膜增生，房角粘連，虹膜萎縮性改變和繼發(fā)青光眼。本病好發(fā)于２０—３０歲女性。單眼發(fā)病，無(wú)遺傳傾向。患者有單眼視力模糊及不適感。８０％以上患眼都有角膜內(nèi)皮、虹膜、房角異常改變及青光眼。早期用藥物常能控制眼壓，但隨著病變不斷發(fā)展，青光眼及角膜水腫逐漸加重，最終需行濾過(guò)手術(shù)及角膜移植術(shù)。
臨床表現(xiàn)
1.不同程度的角膜水腫； 2.繼發(fā)青光眼； 3.虹膜萎縮、瞳孔移位和虹膜孔形成。
診斷依據(jù)
1.多發(fā)病于２０—３０歲女性，單眼發(fā)病； 2.角膜水腫； 3.眼壓增高； 4.虹膜萎縮，瞳孔變形，虹膜形成孔洞； 5.房角粘連。
治療原則
1.對(duì)癥治療：降眼壓及消除角膜水腫。 2.手術(shù)治療：濾過(guò)手術(shù)及角膜移植術(shù)，適合于眼壓及角膜水腫難以用藥物控制者。
用藥原則
1.角膜水腫為主者用高滲鹽水及素高捷療眼膏等滴眼，高眼壓者加用塞嗎心安滴眼，必要時(shí)可用乙酰唑胺及甘露醇等降低眼壓。 2.手術(shù)后用抗菌素及激素類(lèi)滴眼液滴眼，必要時(shí)可結(jié)膜下注射慶大霉素、地塞米松，同時(shí)藥物散瞳。 3.如做角膜移植，可用環(huán)孢霉素Ａ口服或滴眼。
輔助檢查
一般本病檢查專(zhuān)案以檢查框限“Ａ”為主，必要時(shí)可增加檢查專(zhuān)案包括檢查框限“Ｂ”及“Ｃ”，以明確診斷并追蹤病情變化。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：角膜水腫消失或角膜移植片透明愈合，眼壓正常。 2.好轉(zhuǎn)：角膜水腫減輕，眼壓下降。 3.未愈：角膜水腫及青光眼無(wú)改善。