骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發于骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤較多見。原發于骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少見。 中央型骨纖維肉瘤在向髓腔上下和四周擴展時，其瘤體最大直徑常與髓腔縱軸相符，骨皮質破壞較早，較廣泛，但骨皮質的膨脹擴張現象不明顯，通過骨皮質被侵蝕，可繼續發展進入軟組織。而周圍型骨纖維肉瘤易侵犯周圍軟組織，形成腫塊較大。 繼發性骨纖維肉瘤，往往繼發于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發的骨巨細胞瘤等。
臨床表現
1.可發生于任何年齡，成年人多見。 2.主要癥狀是局部疼痛和腫塊。中央型疼痛劇烈，而周圍型早期出現腫塊。 3.若系繼發性，病程較長，早期癥狀主要是原發病的癥狀。 4.易發生病理性骨折，尤其是中央型。 5.Ｘ線攝片：中央型呈骨髓腔內邊緣參差不齊的囊狀破壞區，骨皮質可破壞，但無明顯骨膜反應。周圍型可見較大的軟組織陰影，骨皮質破壞常局限于一側，向髓腔凹陷呈壓跡。當向髓腔侵入時，可出現蟲蝕樣或不規則的囊狀骨缺損。
診斷依據
1.多見于青壯年，好發于膝關節上下干骺端。 2.局部疼痛，壓痛，軟組織腫塊，生長緩慢，可發生病理性骨折。 3.Ｘ線攝片之表現。 4.病理檢查可確診。
治療原則
1.以徹底切除為主。化療僅適用于術后，放療不敏感。 2.若骨質破壞較局限，診斷較早，且腫瘤分化較好，可作局部大塊切除和植骨。 3.對非主要骨骼病變，如腓骨和肋骨等，可行病變骨段切除。 4.若骨破壞廣泛，或局部切除后復發者，應作截肢術或關節離斷術。
用藥原則
1.對骨的纖維肉瘤來說，本身無特殊用藥。 2.對于術后病人，常規應用抗菌素以預防感染，如青酶素，慶大酶素，頭孢酶素等。 3.貧血、消瘦者可考慮輸血，應用人體白蛋白，有糾正水電解質平衡。
輔助檢查
骨的纖維肉瘤依靠臨床、放射科、病理科醫師之結合以明確診斷。如疑有肺等臟器轉移，可酌情考慮特需檢查。
療效評價
1.治愈（近愈）：截肢術后或根治術后，傷口愈合，近期無復 發和轉移。 2.好轉：手術治療后；癥狀好轉，手術傷口愈合。 3.未愈：癥狀、體征無好轉。