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    布-加氏綜合癥

    放大字體  縮小字體 發布日期:2006-08-23

      布一加氏綜合征是指下腔靜脈狹窄、阻塞并(或)肝靜脈狹窄、阻塞的病變。臨床上主要表現為肝脾腫大,大量腹水,雙下肢浮腫等。


    臨床表現
      1.肝靜脈狹窄,阻塞的表現:肝脾腫大,肝功受損,大量腹水。 2.下腔靜脈狹窄,阻塞的表現:雙下肢,會陰部浮腫,側胸壁,腹壁靜脈代償性擴張,血流方向呈典型性自下向上。


    診斷依據
      1.有肝靜脈并(或)下腔靜脈狹窄,阻塞之表現。 2.下腔靜脈造影或DSA等示下腔靜脈并或肝靜脈狹窄,阻塞。


    治療原則
      1.外科治療為主:外科手術根據病變類型可采用不同術式如介入法隔膜撕裂,及擴張術,隔膜切除術,第二門靜脈根治術門一腔分流術,下腔靜脈右心房架橋術,腸—房分流術,腸—頸分流術等。 2.內科治療原則:低鈉飲食,利尿,護肝,祛聚等。


    用藥原則
      1.此癥主要手術治療,部分病例可行放射介入血管內支撐治療,手術后病人長期口服潘生丁、腸溶阿斯匹林等藥。 2.內科治療,可選“A”、“B”項藥物;進行利尿,護肝、祛聚治療。在浮腫、腹水重的病人可用“C”項藥物。


    輔助檢查
      外科手術前檢查要求全面周到,常包括“A”+“B”+“C”。


    療效評價
      1.治愈:癥狀體征消失,下腔靜脈并(或)肝靜脈恢復通暢。 2.好轉:癥狀體征減輕,下腔靜脈并(或)肝靜脈部分恢復復通暢,或旁路分流通暢。 3.未愈:癥狀體征未改善,下腔靜脈并(或)肝靜脈的阻塞,旁路分流無效或阻塞。

     
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